④ 内脏受累表现:肺部受累时可能出现呼吸困难、咳嗽等症状,严重者可发展为肺间质纤维化;心脏受累可表现为心悸、胸闷、心律失常等,甚至可能引发;肾脏受累后可能出现肾脏危象,表现为恶性、肾功能衰竭;亦可能出现神经系统受累,出现周围神经病、认知障碍等。
系统性硬化症的治疗
目前系统性硬化症的治疗多以改善器官功能为主,加以抗炎、调节免疫、改善循环及抑制纤维化等治疗手段。临床上疾病活动期的患儿若合并皮肤、胃肠道、消化道或血管受累时可加用、甲氨蝶呤联合治疗,若效果欠佳,合并呼吸、循环系统受累可更换为吗替麦考酚酯或环磷酰胺,必要时可考虑生物制剂、自体干细胞移植等;若合并雷诺现象可加用血管扩张剂,难治性溃疡可加用波生坦治疗等。